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Si tu hijo/a ha sido recientemente diagnosticado con el Síndrome de Sturge Weber (SSW), o ha nacido con una marca de nacimiento llamada “mancha en vino de Oporto”, es probable que tu pediatra te haya indicado que existe la posibilidad de que tenga el Síndrome de Sturge Weber, especialmente si dicha mancha afecta a la zona de la frente y al párpado superior del ojo.

 

Pero ¿qué es el Síndrome de Sturge Weber? ¿Por qué se produce? ¿Qué consecuencias tiene en la vida de mi hijo? Esperamos que la información contenida en esta página aclare muchas de estas dudas, pero sobre todo esperamos que el hecho de tener que afrontar un diagnóstico tan complejo no te desanime.

 

Desde la AESSW esperamos poder ayudarte a entender en qué consiste y a superar todas las adversidades que puedan venir. Somos pocos, pero no estamos solos. 

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Qué es  SSW    Diagnóstico     Causas       Clínica       Estadísticas       Consejos

¿Recién diagnosticado?

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Se denomina síndrome a un conjunto de síntomas clínicos que concurren de modo simultáneo en tiempo y forma. Un síndrome no es por tanto una enfermedad en sí misma. En el caso concreto del Síndrome de Sturge Weber (también llamado angiomatosis encefalotrigeminal) se denomina así cuando se produce una malformación vascular durante el periodo de gestación que afecta al nervio trigémino y provoca por tanto la combinación de, al menos, dos de las siguientes tres afectaciones:

 

   - Mancha en vino de Oporto: Malformación vascular en la piel (principalmente en la cara).


   - Angioma leptomeníngeo: Malformación vascular en el cerebro.


   - Glaucoma: Incremento de la tensión ocular producido por una malformación vascular en los tejidos oculares.

 

Se podría decir por tanto que existen tres tipos de SSW:

 

  • Tipo 1: Es el caso más común de los tres. Este tipo implica la existencia de malformaciones vasculares faciales (mancha en vino de Oporto) y en el cerebro (leptomeníngeo) y puede implicar glaucoma.

 

  • Tipo 2: Este tipo supone la existencia de malformación vascular facial y la posibilidad de desarrollo de glaucoma, pero sin que existan evidencias de afectación cerebral.

 

  • Tipo 3: Este tipo de SSW se produce cuando únicamente se presenta malformación vascular en el cerebro sin que exista mancha en vino de Oporto ni afectación ocular y por tanto riesgo de glaucoma. Es el caso menos común de todos y el más complicado de diagnosticar debido a la inexistencia de angioma facial que advierta de la posible condición.

 

La afectación puede producirse en un solo lado de la cara y del cerebro (denominándose de este modo lateral) o involucrar a ambos lados (bilateral).

 

La existencia solo de afectación en el ojo no se produce habitualmente de forma aislada y en caso de que la afectación sea tan solo facial no se hablaría de SSW sino tan solo de mancha en vino de Oporto (sin mayores consecuencias neurológicas y/u oftalmológicas). Esta última situación se produce con una casuística mucho mayor (en 3 de cada 1.000 nacimientos) que la de SSW.

 

Qué es el Síndrome de Sturge Weber (SSW)

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Alma y Pía. SSW Tipo 1

Odri. SSW Tipo 3

Juan

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